Правила посещения Центра
On-line запись к врачу
Версия для слабовидящих
Правила посещения стационара
8 (495) 730-98-89
Время работы единой справочной службы:
c 9:00 до 21:00
Сокол
Тушинская
Щукинская
Схема проезда
Задать вопрос
X

Консультация задать вопрос

Вы не ввели имя
Вы не ввели номер телефона
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели текст сообщения
Вы не дали согласие
О центре Для пациентов Поликлиника Стационар Реабилитация Центр физической реабилитации Диагностика Наука и образование НМИЦ регионам Нормативная база Противодействие коррупции Контакты Профессиональные стандарты
Аномалия Арнольда-Киари и Сирингомиелия

Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) - мальформация краниовертебрального перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Типы мальформации

Мальформация Киари I типа - смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также на боль в руках.

Мальформация Киари II типа (мальформация Арнольда-Киари) - смещение червя мозжечка, миндалин, четвёртого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Сопровождается гидромиелией и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врождённое нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа - смещение мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum). Часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Клиника

Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте.

Неврологические синдромы:

  • церебеллобульбарный;
  • ликворогипертензионный: головная боль, обычно субокципитальная, и боль в шее, усиливающаяся при кашле, чихании и напряжении, застойные диски зрительных нервов;
  • сирингомиелический;
  • синдромы повреждения черепных нервов: неустойчивые осциллопсии, тригеминальная дизестезия, снижение слуха, шум в ушах, головокружение, дисфагия, остановка дыхания во время сна, периодические обмороки (часто связанных с кашлем), нарушение контроля над частотой сокращения сердца (ЧСС), артериальным давлением (АД) при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез;
  • мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.

Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами:

  • онемение;
  • расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу;
  • нейроартропатия;
  • нарушение функций тазовых органов;
  • отсутствие брюшных рефлексов;
  • мышечная гипотрофия.

Мальформация АК II типа манифестирует у новорождённых и в раннем детском возрасте такими симптомами, как:

  • апноэ,
  • стридор,
  • билатеральный парез голосовых связок,
  • нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией,
  • цианоз во время кормления,
  • нистагм,
  • гипотония,
  • слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии.

Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления такие же, как при АК II.

Диагностика

Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК. Компьютерная томография также не даёт чёткой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.

Хирургическое лечение

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии возможно только хирургическим путём. Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки или установке ликворного шунта при сопутствующей гидроцефалии. Местная декомпрессия выполняется под общей анестезией и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Опущенные миндалины мозжечка при этом также резецируются, чем достигается устранение компрессии ствола мозга. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твёрдая мозговая оболочка - толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твёрдую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

http://med-rf.ru/images/6/2/clip_image004.jpg

Интраоперационная фотография. Аномалия Киари I типа. 1 - дистопированные миндалины мозжечка, вызывающие компрессию ствола мозга и верхних отделов спинного мозга.

аномалия Киари хирургическая коррекция

Интраоперационная фотография. Аномалия Киари I типа после хирургической коррекции. 1 - миндалины мозжечка резецированы и подшиты субпимальными швами к твердой оболочке, 2 - просвет IV желудочка, 3 - верхние отделы спинного мозга, компрессия устранена.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость с помощью специального полого шунта с клапаном или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.

Эффективность хирургической декомпрессии составляет от 50 до 85% по данным разных авторов.

Необходимо помнить, что хирургическое лечение лучше проводить до развития грубых неврологических нарушений, так как после проведения хирургического лечения восстановление функций происходит не полностью или не происходит вовсе, и основной задачей хирургии является стабилизация неврологического статуса пациента и недопущение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Материалы, размещенные на данном сайте, носят исключительно информационный характер. Указанные на сайте цены, сроки и
иные условия не являются публичной офертой. За подробной информацией просьба обращаться по телефону: 8 (495) 730-98-89.
Размер шрифта:
Цвета сайта:
Изображения:
Кернинг:
Шрифт Брайля
Переключить на обычную версию