Правила посещения Центра
On-line запись к врачу
Версия для слабовидящих
Правила посещения стационара
8 (495) 730-98-89
Время работы единой справочной службы:
c 9:00 до 21:00
Сокол
Тушинская
Щукинская
Схема проезда
Задать вопрос
X

Консультация задать вопрос

Вы не ввели имя
Вы не ввели номер телефона
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели текст сообщения
Вы не дали согласие
О центре Для пациентов Поликлиника Стационар Реабилитация Центр физической реабилитации Диагностика Наука и образование НМИЦ регионам Нормативная база Противодействие коррупции Контакты Профессиональные стандарты
Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, ассоциированное с потерей дофаминергических нигростриарных нейронов. Болезнь Паркинсона относится к группе заболеваний, вызывающих расстройства движений, и характеризуется мышечной ригидностью, тремором, замедлением движений (брадикинезия) и в финале заболевания отсутствием мышечных движений (акинезия). Заболевание хроническое и имеет прогрессирующий характер.

Патофизиология

Средний возраст начала болезни Паркинсона - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм). Соотношение мужчин и женщин при болезни Паркинсона приблизительно 3:2. Болезнь Паркинсона имеет спорадический характер, но примерно в 5% случаев отмечается положительный семейный анамнез.

Клинические симптомы заболевания

Изначально симптомы заболевания могут быть малозаметными. Начало болезни Паркинсона проявляется исподволь, неврологические проявления асимметричны, обычно начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Тремор обычно проявляется в одной конечности. Может наблюдаться колебание степени его выраженности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Пациент может отмечать ограничение подвижности при движении в поражённой руке, задевание ногой об пол. Через какое-то время осанка становится всё более сутулой и наблюдается укорочение длины шага.

Вначале больные часто жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Некоторые пациенты ощущают болезненность или чувство сжатия, давления в области плеча или икроножной области. Начальные симптомы болезни Паркинсона могут быть неспецифичны и проявляться усталостью, депрессией, нарушениями сна.

Характерны также вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания, нарушения потоотделения, себорейный дерматит.

http://med-rf.ru/images/6/3/clip_image004.jpg

Классическое изображение пациента с болезнью Паркинсона

При развившейся картине заболевания основными симптомами являются:

  1. Гипокинезия (замедленность, затруднение инициации произвольных движений). Характеризуется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением инициации движений, неспособностью генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия), например, при изменении положения тела, быстрым уменьшением амплитуды и скорости при повторяющемся движении (олигокинезия), например, при сжимании и разжимании кисти.

    Гипокинезия проявляется следующими симптомами:

    • гипомимия (бедность реакции лицевой мимики);
    • гипофония (тихая речь);
    • микрография (мелкий почерк);
    • брахибазия (укорочением длины шага);
    • ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
    • затруднения при вставании со стула, при поворотах в стороны, ходьбе.

  2. Ригидность (повышение тонуса мышц).Мышечная ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса, проявляющееся повышенным сопротивлением пассивным движениям. Повышенное сопротивление может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

  3. Тремор покоя частотой 4 – 6 Гц (дрожание, возникающее в покоящихся конечностях, голове). Возможны несколько вариантов тремора.

    • Классический паркинсонический тремор покоя частотой 3-6 Гц, в руке внешне напоминает «скатывание пилюль» или «счёт монет». Тремор возникает в покоящейся конечности, уменьшается при движении в ней, но усиливается в покое, при активных движениях в других конечностях, при ходьбе и отвлечении внимания. Нередко бывает асимметричным или односторонним (со временем приобретая двусторонний характер). Наиболее часто тремор покоя бывает в руках, иногда вовлекаются ноги (обычно в дистальных отделах руки или ноги), подбородок, губы, весьма редко голова. Тремор наблюдается в 80 – 85% случаев заболевания.

    • Постуральный тремор возникает при поддержании позы (тремор вытянутых вперёд или в стороны рук). Нередко сочетается с тремором покоя. Дифференциально-диагностическим признаком отличия постурального тремора при паркинсонизме от эссенциального тремора служит то, что он появляется не сразу после вытягивания рук вперёд, а спустя несколько секунд.

    • У ряда больных при паркинсонизме выявляется высокочастотный (6-12Гц) постурально-кинетический тремор, напоминающий эссенциальный тремор, который иногда появляется за несколько месяцев или лет до развития основных проявлений паркинсонизма.

  4. Постуральная неустойчивость (неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе). Постуральные рефлексы обеспечивают поддержание равновесия и вертикальное положение тела. Их ослабление или утрата проявляется в нарушении способности удерживать равновесие при изменении положения тела или при ходьбе, что в комбинации с гипокинезией и ригидностью приводит к нарушению ходьбы и падениям. Когда больной инициирует начало ходьбы или пытается изменить направление своего движения, то создаётся впечатление, что он топчется на месте, все более наклоняясь вперёд. При этом он пытается догнать центр тяжести тела мелкими семенящими шажками (пропульсия), что нередко заканчивается падением.

Лечение

Медикаментозное лечение

Терапия болезни Паркинсона включает лечение двигательных нарушений (акинезии, ригидности, тремора, постуральной неустойчивости) и не моторных синдромов (психических, вегетативных, нарушений сна и др.). В настоящее время отсутствует патогенетическая терапия болезни Паркинсона, т.е. нет лечения, которое бы доказательно замедляло или останавливало утрату дофаминергических клеток.

Выделяют два направления лечения двигательных нарушений - нейропротекторную и симптоматическую терапию.

Нейропротекторная терапия призвана замедлять утрату дофаминэргических нейронов, и тем самым тормозить прогрессирование заболевания. Основными целями лечения являются обеспечение максимальной функциональной (в первую очередь двигательной) сохранности и качества жизни больного. В целом терапия направлена на коррекцию, облегчение двигательных и прочих не моторных симптомов.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона

1. Деструктивные операции

Операция представляет собой хирургическую деструкцию (разрушение) определённых структур головного мозга (т.н. палидотомия, таламотомия). В настоящее время деструктивные операции - довольно редкая методика лечения, так как последствия операции необратимы.

Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГАУ «НМИЦ ЛРЦ» - единственное в России учреждение, в котором производятся деструктивные операции при болезни Паркинсона на современном оборудовании с использованием стереотаксической рамы Cosman-Roberts-Wells компании "Radionics".

Односторонние деструкции:

  • Таламотомия

    Показанием является инвалидизирующий тремор, преимущественно в одной руке. Операция отмечается достаточно высокой результативностью (устранение симптомов у 80-90% больных), однако не влияет на ригидность и брадикинезию в этих конечностях. Осложнения операции (гемипарез, дизартрия, ухудшение памяти) отмечаются до 20% пациентов, стойкие неврологические осложнения - у 10% больных.

  • Паллидотомия

    Показанием является наличие выраженных лекарственных дискинезий на фоне приёма препаратов. Операция приводит к уменьшению тремора, скованности и брадикинезии в контралатеральных конечностях (на противоположной от деструкции стороне).

Двусторонние деструкции в настоящее время не применяются (повышают риск нарушения глотания, дизартрии, ухудшения памяти до 20%).

таламотомия
МРТ пациента после выполнения правосторонней таламотомии.

паллидотомия
МРТ пациента после выполнения левосторонней паллидотомии.

Преимуществами деструктивных операций являются низкая стоимость, возможность проведение для больных, не имеющих возможности для регулярных посещений врача в связи со стойким эффектом, отсутствие необходимости в коррекции параметров имплантированного оборудования и устранения поломки компонентов. Недостатки деструктивных операций - возможность только односторонних деструкций, невозможность коррекции двусторонних нарушений, необратимость побочных эффектов, относительно высокий риск стойких побочных осложнений (10% пациентов – постоянные неврологические нарушения в виде дизартрии, гемипареза, нарушения памяти).

2. Нейростимуляция (DBS, deep brain stimulation)

Современный метод лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию. Нейростимуляция является доказано эффективным методом лечения для идиопатической болезни Паркинсона, эссенциального тремора и первичной генерализованной дистонии.

Данный метод применяется в случаях, когда:

  • несмотря на правильно подобранную лекарственную терапию, у пациента не удаётся добиться значительного уменьшения симптомов,
  • прогрессирование заболевания приводит к необходимости увеличивать дозы лекарственных препаратов, при этом побочные эффекты лекарств становятся непереносимыми,
  • пациент социально активен и боится потерять работу из-за заболевания,
  • пациент теряет дееспособность и становится зависимым от своей семьи в выполнении повседневных действий.

Противопоказаниями к проведению нейростимуляции являются:

  • отсутствие эффективности медикаментозных препаратов в анамнезе,
  • низкий интеллект, тяжёлая депрессия, суицидальные попытки в анамнезе,
  • неиспользованные резервы медикаментозной терапии,
  • психологическая неготовность пациента к длительной хирургии,
  • декомпенсация сахарного диабета, тяжёлая АГ, сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения коагуляции,
  • противопоказания к МРТ (кардиостимулятор),
  • плохие внутрисемейные отношения (необходимость частых консультаций в послеоперационном периоде),
  • завышенные ожидания от хирургии,
  • возраст старше 70 лет.

Лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным, небольшим по амплитуде, электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором, имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей. Сама операция обычно проводится в два этапа. На первом этапе под местным обезболиванием с помощью магнитно-резонансной томографии и стереотаксической нейронавигации электроды вводятся в глубинные структуры головного мозга, ответственные за контроль над движениями, — в область субталамического ядра (STN).

стереотаксис

Пациент с фиксированной к голове стереотаксической рамой

Затем осуществляется тестовая стимуляция, в ходе которой пациент сообщает о соматосенсорных ощущениях, возникающих при различных параметрах стимуляции. При положительном результате проводится второй этап: пациенту имплантируются подкожные части системы - коннекторы и генератор импульсов (нейростимулятор). Обычно второй этап проводится под наркозом. В послеоперационном периоде производится программирование нейростимулятора и обучение пациента. Пациент имеет возможность сам корректировать настройки стимуляции (в пределах, заданных врачом) в зависимости от собственного самочувствия и особенностей выполняемой деятельности. В результате увеличивается период эффективного контроля над симптомами болезни, значительно снижается необходимость в антипаркинсонических лекарствах.

http://med-rf.ru/images/6/3/clip_image009.jpg

Контрольная МРТ головного мозга пациента после двухсторонней стимуляции субталамического ядра.

Преимущества DBS:

  1. Позволяет неинвазивно корректировать настройки стимуляции при прогрессировании заболевания.
  2. В отличие от палидотомии и таламотомии, является обратимой.
  3. Может быть билатеральной (т. е. эффективна и при симптомах с обеих сторон тела).
  4. Легко переносится и является относительно безопасным методом.

Недостатки DBS:

  1. Высокая стоимость оборудования
  2. Противопоказания к МРТ и электромагнитной терапии
  3. Необходимость в регулярных визитах к врачу для коррекции настроек генератора, проверки возможной продолжительности терапии
  4. Необходимость замены генератора через 3-7 лет (за исключением генератора Restore)
  5. Возможность технической поломки, смещения электродов (до 15%) с необходимостью повторных операций
  6. Риск инфекционных осложнений до 3-5%
  7. Риск внезапного отключения нейростимулятора при прохождении в электромагнитном поле с необходимостью включения специальным пультом пациента

Материалы, размещенные на данном сайте, носят исключительно информационный характер. Указанные на сайте цены, сроки и
иные условия не являются публичной офертой. За подробной информацией просьба обращаться по телефону: 8 (495) 730-98-89.
Размер шрифта:
Цвета сайта:
Изображения:
Кернинг:
Шрифт Брайля
Переключить на обычную версию