On-line запись к врачу
8 495 730-98-89 c 9:00 до 21:00
Москва, Иваньковское шоссе, д.3.
О центре Для пациентов Диагностика Поликлиника Стационар Реабилитация Нормативная база Противодействие коррупции Контакты
О центре
Новости руководителя
17.07.2017

Сложный случай: Болезнь Минковского – Шоффара с нетипичными клинико-лабораторными проявлениями. Лапароскопическая спленэктомия при селезенке больших размеров (спленомегалия)

В хирургическое отделение ЛРЦ госпитализирован пациент 30 лет с желтухой и болью в животе. Более 1,5 лет назад по поводу острого калькулезного холецистита ему была выполнена лапароскопическая холецистэктомия. 

При комплексном обследовании выявлен холедохолитиаз, конкременты культи пузырного протока. Обращает на себя внимание увеличенная (до 20 см) селезенка. Уровень билирубина до 400 мкмоль/л за счет прямого. Тактика стандартная. Произведена РПХГ+ПСТ, холедохолитоэкстракция, инфузионная терапия.

Из непонятного:
отсутствие значимого расширения холедоха и внутрипеченочных желчных протоков, отсутствие снижения билирубина после холедохолитоэкстракции.

Контроль УЗИ, МР-холангиографии – повторный холедохолитиаз. Повторная РПХГ, холедохолитоэкстракция.

Из непонятного:
расширения протоков нет, конкрементов в протоках (кроме пузырного) нет, билирубин не снижается (350-400 мкмоль/л -  все так же за счет прямого!).

Думаем про синдром Мириззи 1 типа, оперируем. Производим лапароскопическую резекцию культи пузырного протока, ревизию холедоха, интраоперационную холангиографию - протоки чистые. Операция заканчивается дренированием холедоха по Пиковскому.

Из непонятного:
после операции состояние пациента стабильное (активно передвигается по отделению и т.п.), по Пиковскому до 800 мл (!) желчи. Контроль УЗИ, МР-холангиографии, КТ-фистулографии – протоки не расширены, конкрементов в них нет, сброс в кишку удовлетворительный….. Билирубин не снижается!

После разговоров с родственниками выясняется, что отец пациента в ранней молодости перенес спленэктомию по поводу гемолитической анемии Минковского-Шоффара.

Для справки:
болезнь Минковского-Шоффара наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. Из-за нарушений структуры мембраны, эритроцит изменяет форму и в результате разрушается в селезенке – происходит гемолиз. Как следствие – анемия, желтуха, склонность к образованию билирубиновых конкрементов в желчном пузыре и протоках.   

Пациенту проводится необходимое дообследование и подтверждается диагноз болезни Минковского-Шоффара.

Из непонятного:
при этой болезни должна быть анемия, и билирубин повышается за счет непрямого, а у нашего пациента анемии нет, и билирубин, в основном,  прямой…

Консилиумом с участием директора Центра проф. Никитина И.Г. принимается решение о выполнении пациенту спленэктомии с целью предотвращения гемолиза и гипербилирубинемии.
Производим лапароскопическую спленэктомию – надо сказать, что при селезенке 20 см это совсем не простая задача. Операция проходит успешно, через 2 часа после операции пациент в отделении в удовлетворительном состоянии.

После операции в течение 5 дней происходит нормализация уровня билирубина!, пациент выписывается домой.

Сложно делать выводы, но наверное, если в молодом возрасте ставится диагноз желчно-каменная болезнь, следует обратить снимание на размеры селезенки. Спленомегалия в сочетании с ЖКБ должна наводить на мысль о болезни Минковского-Шоффара. А при подтверждении этого диагноза следует рекомендовать лапароскопическую спленэктомию одновременно с холецистэктомией для предотвращения камнеобразования в протоках в последующем.



 


Возврат к списку

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ
c 9:00 - 21:00 8 495 730-98-89
Задать вопрос Запись к врачу онлайн
X

Консультация задать вопрос